Le centre national de référence des maladies rares (HEGP) réunit des compétences multidisciplinaires permettant la centralisation des soins pour les patients atteints de six pathologies vasculaires rares. L’une de ces pathologies, le Syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire (SEDv), présente une gravité particulière en raison de la fragilité des parois artérielles liée à un défaut du collagène. Les complications (anévrysmes, dissections ou ruptures) peuvent engager le pronostic vital ou fonctionnel immédiat, avec un début à l’âge de jeune adulte. Le SEDv est une maladie héréditaire dont la transmission est autosomique dominante. Le test génétique (mutation du gène Col 3 A1) confirme le diagnostic chez les patients atteints et permet de dépister les apparentés. Le mode évolutif de la pathologie, émaillé de complications souvent sévères, entrecoupées de périodes plus ou moins longues de bonne santé, est un paradigme d’adaptation à l’incertitude. Comment dépasser le traumatisme d’un accident vasculaire alors que d’autres sont annoncés avec une certaine probabilité ? Un certain nombre de mesures préventives constituent des repères rassurants pour les patients, tels que la prise d’un bêtabloquant, l’évitement d’activités physiques intenses et les précautions prises lors des actes chirurgicaux. L’appropriation de cette pathologie et de ses conséquences est diverse selon les patients et selon les étapes qu’ils traversent, entre une prudence extrême, les empêchant de vivre, et une prise de risques, en particulier chez les sujets jeunes, pouvant les mettre en danger. Le psychiatre de liaison, par son écoute et ses interventions, participe à la dédramatisation de l’incertitude, contribue à l’implication du patient dans le projet de soins, et aide l’équipe à faire face à des moments de crise. Il permet aussi de réfléchir aux procédures d’annonce dans des familles où parfois plusieurs décès en relation avec la même pathologie ont eu lieu : une temporalité personnalisée tenant compte des particularités de ces familles peut ainsi prévenir ou du moins atténuer l’impact traumatique de ce type d’annonce.