In a family 5 females belonging to 3 generations were found with following malformations: Syndactyly (webbed up to the nails), oligodactyly, tendency towards duplication of digits, and brachydactyly. The intrafamiliar variability was not considerable with exception of an probandus having with 5 digits (with duplication on one digit). On the base of ontogeny the question is discussed if the disturbing factor concerning the palm of hand or concerning the squeleton is prevalent. In this family the two dispositions are probably combined. In bibliography a pedrigree with this combination of multiple malformations was not found.

Una famiglia comprende cinque donne appartenenti a 3 generazioni con le seguenti malformazioni: Sindattilia molto pronunciata, Oligodattilia, Tendenza alla Polidattilia e Brachidattilia. La variabilità intrafamiliare non è considerevole, fatta eccezione per una donna che presenta polidattilia a un dito di una mano. La questione viene discussa sulla base dell'ontogenesi della mano, se le malformazioni riguardano il palmo della mano o lo scheletro della mano e quali delle due predominano. Probabilmente le due predisposizioni in questa famiglia si combinano. Nella bibliografia non fu riscontrata altra famiglia con una tale frequenza e combinazione di malformazioni.

Parmi une famille se trouvent 5 femmes appartenant à trois générations avec malformations suivantes: Syndactylie très prononcée, Oligodactylie, Tendence vers doublement (Polydactylie) et Brachydactylie. La variabilité intra-familière n'est pas considérable à l'exception d'une femme avec 5 doigts à une main (à un doigt Polydactylie). Sur la base de l'ontogénèse de la main la question est discutée si les malformations se concernent au paume de la main ou au squelette de la main et quelles des deux prédominent. Probablement les deux prédispositions se combinent dans cette famille. Dans la bibliographie une famille avec une telle fréquence et cette combinaison de malformations n'a pas été trouvée.

In einer Familie konnten bei fünf weiblichen Mitgliedern in drei Generationen folgende Fehlbildungen an beiden Händen und Füssen festgestellt werden: Hochgradige Syndaktylie, Fehlen eines Binnenstrahles, Verdoppelungstendenz und Brachydaktylie. Die intrafamiliäre Variabilität war nicht erheblich mit Ausnahme einer Probandin, bei der an einer Hand fünf Strahlen (mit Verdoppelung an einem Strahl) ausgebildet waren.

Auf Grund der entwicklungsgeschichtlichen Vorgänge bei der Entstehung der Handgebilde wird die Frage diskutiert, ob die Störung an der primitiven Handplatte oder ob die der Skelettanlage vorhersehend ist. Unter Berücksichtigung des Schrifttums wird angenommen, dass sich in dieser Familie beide Anlagen kombiniert und die Abweichungen an Händen und Füssen hervorgerufen haben.

Die Befunde sprechen für dominante Anlagen für die Entstehung der Störungen an der primitiven Handplatte und zugleich auch für die in dieser befindlichen Skelettanlage.

Kausalgenetische Erörterungen unter Einschluss des noch ausstehenden Ergebnisses der Untersuchung des Hautleistensystems bei den Probandinnen in unserer Familie unter Berücksichtigung der neueren Anschauungen über die Missbildungsentstehung bleiben vorbehalten.

Im zugänglichen in- und ausländischen Schrifttum konnte eine derartige familiäre Häufung der geschilderten Missbildungen an Händen und Füssen nicht gefunden werden.