No CrossRef data available.
Article contents
Sindrome adrenogenitale ereditaria (Pseudoermafroditismo femminile) Effetti della surrenectomia parziale
Published online by Cambridge University Press: 01 August 2014
Summary
Core share and HTML view are not available for this content. However, as you have access to this content, a full PDF is available via the ‘Save PDF’ action button.
In two sisters a female pseudohermaphroditism was found, due to constitutional hyperplasia of the adrenal glands. The typical alterations of external genitals already present at birth were associated with an early appearance of secondary sexual characters of the male type and exaggerated expulsion of the 17 urinary ketosteroids.
There were signs of a deficiency of mineral-and glycogen-active hormones, but they were not such as to give clinic manifestations.
In one of the patients the amputation of one third of both adrenal glands caused a transitory improvement.
The familiality observed in these cases leads the authors to assume a hereditary transmission of the recessive type.
Résumé
On a remarqué chez deux sœurs un pseudo-hermaphroditisme féminin dû à hyperplasie congénitale du cortex surrénal. Une précoce comparition de caractères sexuels sécondaires de type masculin et une exagérée élimination! des 17-chétostéroïdes s'associaient aux altérations typiques des génitaux extérieurs, déjà présentes dès la naissance.
On relevait aussi des signes de déficience des hormones minéralo-actif et glico-actif, dont l'entité n'était pas telle à donner des manifestations cliniques.
L'amputation d'un tiers de chacune des glandes surrénales détermina chez un sujet une amélioration temporaire.
La familialité observée dans nos cas témoigne bien, pour la transmission héréditaire de type récessif.
Zusammenfassung
Bei zwei Schwestern wurde Pseudohermaphroditismus Femininus durch congenitale adrenale hyperplasie hervorgerufen, festgestellt.
Ausser den typischen Veränderungen der äusseren Genitalen, die schon bei Geburt anwesend waren, beobachtete man frühzeitige Erscheinung von sekundären sexuellen Karaktern und übertriebene Ausscheidung der 17 Ketosteroiden in dem Harn.
Man beobachtete Zeichen von Mangel der mineralo-und glikoaktiven Hormone ohne klinische Erscheinungen dieses Mangels.
Die Amputation von einem Drittel beider Nebennieren hat in einem Fall eine transitorische Verbesserung hervorgerufen.
Die Familiarität die bei unseren Fällen beobachtet wurde, weist auf eine rezessive hereditärische Übertragung hin.
- Type
- Research Article
- Information
- Acta geneticae medicae et gemellologiae: twin research , Volume 8 , Issue 3 , July 1959 , pp. 279 - 298
- Copyright
- Copyright © The International Society for Twin Studies 1959
References
Bibliografia
Baroldi, G., Carletti, B.: Sindrome adrenogenitale in due gemelle monocoriali. Minerva Pediatrica, 7, 271, 1955.Google Scholar
Bentinck, R. C., Hinman, F., Lisser, H., Traut, H. F.: The familial congenital adrenal syndrome: Report of two cases and review of the literature. Postgraduate Medicine, 11, 301, 1952.Google Scholar
Bierich, J. H.: Das adrenogenitale Syndrom. Seine Klinik und seine Pathogenese. Monat. Kindh, 104, 170, 1950.Google Scholar
Bierich, J. H.: Entstehung und Symptomatik des Kongenitalen adrenogenitalen Syndrom. 3 Symposium. Deut. Ges. Endoer., Bonn, 1955.Google Scholar
Bayer, J. M., Spiegelhoff, W.: Hormonelle und Klinische effecte nach Dreiviertel Resektion der Nebennieren beim angeborenen adrenogenitalen Syndrom. Langebecks Arch. u. Deut. Zeits. Chirurg., 285, 86, 1957.Google Scholar
Bongiovanni, Am., Eberlein, W. T.: Clinical and metabolic variations in the adrenogenital syndrome. Pediatrics, 16, 688, 1955.Google Scholar
Carletti, B.: Un caso di pseudoermafroditismo femminile da iperplasia surrenale congenita. Minerva pediatrica, 8, 862, 1956.Google Scholar
Childs, B., Grumbach, M. M., Van Wyk, J. H.: Virilizing adrenal hyperplasia: a genetic and hormonal study. J. Clin. Inv., 35, 213, 1956.Google Scholar
Decourt, L., Yayle, M. F., Guillemin, G., Louchart, J.: Effets de la cortisone dans trois cas de virilisme d'origine corticosurrenale. Ann. Endroer., 13, 959, 1952.Google Scholar
Dell'Acqua e Coll.: Le sindromi iperfunzionali del surrene. Atti del 56° Congresso della Società Italiana di Medicina interna, Roma, 1955.Google Scholar
Eberlein, W. R., Bongiovanni, A. M.: Partial characterization of urinary adrenocortical steroids in adrenal hyperplasia. J. Clin. Invest., 34, 1337, 1955.Google Scholar
Frankson, J. R. M., Verbiest, M., Kovacs, L., Flamond, Ch.: Cortisone treatment in adrenogenital syndrome. Lancet, 1953, p. 915.Google Scholar
Prader, A.: Die Cortisondauerbehandlung des Kongenitalen Adrenogenitalen Syndrome. Helvetica Paed. Acta, 8, 386, 1953.Google Scholar
Prader, A.: Der genitalbefund beim Pseudoermaphroditismus femininus des kongenitalen adrenogenitalen Syndroms. Helvetica Ped. Acta, 9, 231. 1954.Google Scholar
Prader, A.: Das adrenogenitale Syndrome, in Labhart, Klinik der inneren Sekretion, Springer, Berlin, 1957.Google Scholar
Saccomani, : Pseudoermofroditismo femminile. Ipertrofia congenita delle surrenali con manifestazioni addisoniane, 49, 77, 1956.Google Scholar
Wilkins, L.: The diagnosis and treatment of endocrine disorders in Childhood and adolescence. Thomas, Springfeld, 1956.Google Scholar
Wilkins, L., Lewis, R. A., Klein, R., Rosenberg, E.: Die Wirkung von Cortison auf die Ausscheidung der 17-Ke-tosteroide und anderer Steroide bei Patienten mit Kongenitaler Nebnierenhyperplasie. Helvetica Paed., Acta
5, 418, 1950.Google Scholar
Wilkins, I., Lewis, R. A., Klein, R., Gardner, L. I., Crigler, J. F., Rosenberg, E., Migeon, C. L.: Treatment of congenital adrenal hyperplasia with cortisone. J. Clin. End., 11, 1, 1951.Google Scholar
Wilkins, I., Lewis, R. A., Klein, R., Gardner, L. I., Crigler, J. F., Rosenberg, E., Migeon, C. L.: Treatment of congenital adrenal hyperplasia with cortisone. J. Clin. End., 12, 257, 1952.Google Scholar
You have
Access